Lewy Body: de vergeten dementie

Door Stella Braam en Mariëlle ten Veldhuis
('Meer lezen' door redactie toegevoegd op 31-12-2021) - Redactioneel - 20-10-2008

Om mensen met dementie goed te kunnen ondersteunen, moet je wel weten om welke vorm van dementie het gaat. Na Alzheimer is Lewy Body Dementie de meest voorkomende vorm van dementie. Veel mensen weten dit nog niet. Ouderen met Lewy Body hebben een ander ziektebeeld en zijn overgevoelig voor antipsychotica.

Wat is ná Alzheimer de meest voorkomende vorm van dementie? Vasculaire dementie, zullen veel mensen zeggen. Maar dat is niet zo. Na Alzheimer is Lewy Body de meest voorkomende vorm van dementie. 15 tot 20 procent van de ouderen met dementie heeft deze vorm. IDé zet gegevens uit internationaal onderzoek op een rij.

Wat is Lewy Body Dementie?
Lewy Body Dementie (LBD) is een voortschrijdende hersenziekte, waarbij zogenoemde Lewy-lichaampjes in diverse plekken in het brein ontstaan. De oorzaak van Lewy Body is niet bekend. Een geneesmiddel is er niet. Meer mannen dan vrouwen krijgen deze ziekte en het begint tussen het 50-ste en 83-ste levensjaar.

Zelfstandig of variant?
Is Lewy Body een zelfstandige vorm van dementie of is het een variant van de Ziekte van Alzheimer en/of de Ziekte van Parkinson? Hier is de wetenschap nog niet over uit. Er is namelijk een duidelijke overlap met de ziekte van Alzheimer en Parkinson. Vandaar dat veel wetenschappers liever spreken over dementie met Lewy Body.

Is Lewy Body een nieuwe vorm van dementie?
Nee. De ziekte bestond dertig jaar geleden ook al, maar werd toen nog niet herkend. Dat blijkt bijvoorbeeld uit onderzoek van verzameld materiaal van langer overleden mensen met dementie.

Hoe vaak komt het voor?
Van alle mensen met dementie heeft 15 tot 20 procent (ook) Lewy Body, meent de internationale wetenschap. En misschien wel meer. Zo werden in een Oostenrijks onderzoek de hersenen van overleden mensen met dementie onderzocht. Maar liefst 30 procent van hen bleek (ook) Lewy Body te hebben. De onderzoekers ontdekten dat slechts 5 procent van Lewy Body ook daadwerkelijk wordt herkend bij het stellen van de diagnose. Oftewel: deze vorm van dementie wordt vaak niet herkend.

Waarom wordt Lewy Body niet altijd herkend?
Vaak krijgen ouderen met Lewy Body het stempel ‘Alzheimer’ of ‘vasculaire dementie’ of ‘Parkinson’. Maar als ná hun dood hun hersens zouden worden onderzocht, zal blijken dat ze (ook) Lewy Body hebben gehad. Dat zit zo: mensen met Lewy Body hebben vaak symptomen die zowel op Alzheimer lijken als op de Ziekte van Parkinson. Daarom is de diagnose voor artsen moeilijk te stellen.

Wat zijn de symptomen?
Mensen met Lewy Body hebben tenminste twee of meerdere van de volgende symptomen:

• Het ene moment ben je helder, het andere niet aanspreekbaar. Onderzoekers spreken in dit verband over ‘variërende cognitie’. Dit gebeurt bij 80 tot 90 procent van de mensen die aan Lewy Body lijden.
• Je hebt geheugenproblemen, hoewel vaak pas later in het ziekteproces.
• Praktische handelingen en uitvoerende taken gaan je moeilijk af.
• Je denkt traag.
• Je ziet dingen die er niet zijn (hallucinaties). Hallucinaties komen bij meer dan 70 procent van ouderen met Lewy Body voor, vaak al vroeg in het ziekteproces. Deze hallucinaties gaan vaak over mensen of dieren. Ook kun je last krijgen van apathie, angst, valse overtuigingen, depressie en slaapstoornissen. Mede daardoor kun je ander gedrag gaan vertonen, zoals agressie en agitatie (opgewonden, onrust).
• Je hebt problemen met je motoriek, bijvoorbeeld afwijkend lopen, stijfheid, trillen. Daardoor kan het gebeuren dat je gaat schuifelen, dat je minder je armen kunt bewegen en langzamer draait. Deze motorische problemen doen zich bij 70 procent van de ouderen met Lewy Body voor.
• Je bent overgevoelig voor antipsychotica.
  
  En verder:
• Tijdens de droomslaap kun je met handen en voeten de droom meebeleven.
• Je voelt je depressief.
• Je kunt niet meer goed zien en afstanden niet meer juist inschatten.
• Je valt vaak.

Wat is bekend over antipsychotica bij mensen met Lewy Body?
Wereldwijd zijn onderzoekers het erover eens dat mensen met Lewy Body geen of zeer voorzichtig antipsychotica mogen worden voorgeschreven. Antipsychotica (‘rustdruppels’) zijn rustgevende medicijnen, oorspronkelijk bedoeld voor mensen met schizofrenie en psychoses. Het blijkt dat mensen met Lewy Body hiervoor overgevoelig zijn.
Zij kunnen last krijgen van:

• Bewegingsstoornissen.
• Verhoogde zweetafscheiding.
• Verhoogde lichaamstemperatuur.
• Abnormaal verhoogde hartwerking.
• Op en neer gaande bloeddruk.
• Speekselvloed.
• Bewustzijnsverlaging.
• Bleekheid.
• Sterk verhoogde uitscheiding van huidsmeer.
• Sterk verminderen van de geestelijke functies, gepaard gaand met onbeweeglijkheid van het lichaam.

Let op: bij deze verschijnselen moet het toedienen van antipsychotica meteen worden gestaakt! Zie voor uitgebreidere informatie: noot 11.

Je hoort wel eens dat de moderne antipsychotica (de zogenoemde a-typische antipsychotica) wel – zij het heel voorzichtig - zouden mogen worden ingezet. Maar volgens Duitse wetenschappers zijn er signalen dat ook deze antipsychotica heftige bijwerkingen hebben: motorische problemen bijvoorbeeld en een twee tot driemaal zo hoge kans om hieraan te overlijden. In sommige onderzoeken tenslotte worden regelmatig Haldol en Risperdal genoemd als medicatie die mensen met Lewy Body absoluut niet mogen krijgen

Alzheimer en Lewy Body
Bij Alzheimer zie je minder visuele hallucinaties en valse overtuigingen. Motorische problemen zijn bij Lewy Body ernstiger en treden in het begin van het ziekteproces op. Bij Alzheimer zijn deze symptomen milder en komen later in het ziekteproces naar voren. Geheugenproblemen staan bij Alzheimer duidelijker op de voorgrond. Maar de variatie in cognitie is groter bij Lewy Body dan Alzheimer. Tenslotte zijn visuele problemen groter bij Lewy Body. Dit uit zich bijvoorbeeld in de oriëntatie en waarneming.

Parkinson en Lewy Body
Zoals gezegd doet Lewy Body denken aan de ziekte van Parkinson. Parkinsonpatiënten hebben echter minder vaak last van visuele hallucinaties en valse overtuigingen. Bij zowel Lewy Body als Parkinson zijn de motorische problemen groot. Wanneer bij Parkinson een dementie zich later dan twaalf maanden na de eerste motorische problemen ontwikkelt, spreek je van Parkinson dementie. Treedt de dementie binnen die twaalf maanden op, dan gaat het waarschijnlijk om Lewy Body.

Verloop van de ziekte
Tijdens het ziekteproces heeft Lewy Body dementie bij verschillende mensen een ander beloop. Dit is afhankelijk van de aangetaste plek in de hersenen. Gemiddeld duurt het ziektebeeld vijf tot zes jaar. Het kan ook twee of zelfs twintig jaar duren

Medicatie – info voor artsen
L-dopa in een lage dosis lijkt goed te werken tegen de motorische problemen. Er komt steeds meer bewijs dat ChE-I helpt tegen de neuropsychiatrische symptomen en het cognitief functioneren. Kies de juiste medicatie voor het juiste symptoom! Medicatie met anticholinergische bijwerkingen moeten worden vermeden. Dit kan de psychotische symptomen verergeren en een lage bloeddruk veroorzaken.

Wat kunnen we leren van deze kennis?
Uit de internationale onderzoeken kunnen we in elk geval concluderen dat

1. In Nederland veel meer informatie moet komen over (het herkennen van) Lewy Body. Zowel onder huisartsen, verpleeghuisartsen, geriaters, verzorgenden, verpleegkundigen en familieleden.
2. Dat een gedegen diagnose heel belangrijk is. Een diagnose die bovendien in een vroeg stadium moet worden gesteld. Zo kunnen complicaties van antipsychotica worden vermeden en kan een passend begeleidingsplan worden opgesteld.
3. (zie noten/aanbevelingen) dat je mensen met dementie in principe geen antipsychotica moet voorschrijven, maar altijd eerst andere oplossingen/medicatie moet bedenken. Logisch, want je weet immers nooit of iemand (ook) Lewy Body onder de leden heeft.

Meer lezen:

Op de speciale Lewy Body website staat veel informatie. En in onderstaande video geeft GZ psychologe en CCE consulent Magda Hermsen omgangsadviezen.

Bronnen:
1. Lewy Body Dementia Association in de Verenigde Staten. www.lewybodydementia.org
2. ‘Dementia with Lewy bodies – diagnosis and treatment.’
U.P. Mosimann and I.G. McKeith. Swiss Medical Weekly, 2003.
3. Alzheimer Society of Canada.
4. CBO, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg.
5. Tijdschrift voor Gerontologie en Geriatrie 1997. C. Jonker, gedragsneuroloog, vakgroep Psychiatrie, Vrije Universiteit Amsterdam.
6. Karl C. Mayer, Facharzt für Neurologie, Psychiatrie und Facharzt für psychotherapeutische Medizin. (www.neuro24.de)
7. Alzheimer’s Disease Research Center, University of California, San Francisco.8. Neuroleptic sensitivity in dementia with Lewy bodies and Alzheimer's disease. (Lancet Vol 351 4 April 1998 pages 1032-33) Authors: Clive Ballard, Janet Grace, Clive Holmes.
9. Lewy body dementia: case report and discussion. N. Khotianov, R. Singh and S. Singh. Department of Family Medicine, State University of New York at Buffalo, USA.
10. Recognition of Vascular Dementia, Dementia with Lewy Bodies, and Frontotemporal Dementia; Lawrence S. Honig, M.D., Ph.D. Columbia University: Neurology 2005;65: E26-E27 © 2005 American Academy of Neurology
11. Neuroleptic sensitivity in dementia with Lewy bodies and Alzheimer's disease. (Lancet Vol 351 4 April 1998 pages 1032-33) Authors: Clive Ballard, Janet Grace, Clive Holmes.
The research letter to the Lancet is from the Newcastle group.
McKeith and colleagues originally reported that about half of all patients with Dementia with Lewy bodies (DLB) exposed to neuroleptic drugs experienced a severe adverse drug reaction which included deterioration in cognitive function, parkinsonism, drowsiness and some features of so-called neuroleptic malignant syndrome. Such patients have a three fold increase in mortality compared to those not exposed to such drugs (McKeith et al BMJ 1992; 305: 673-678). This may also occur in association with atypical neuroleptic drugs (McKeith et al Lancet 1995; 346: 699).
In the study that they now report in the Lancet the group has looked at the incidence of neuroleptic sensitivity in a group of 80 patients, 40 with pathologically confirmed Alzheimer's disease and 40 with pathologically confirmed DLB.

• 53% of DLB patients were given neuroleptics.
• 38% of AD patients were given neuroleptics.
• 29% of DLB patients had a definite severe sensitivity reaction to neuroleptics. No severe reactions were seen in the AD group.
• 10% of the DLB patients had a mild sensitivity reaction to neuroleptics. Mild sensitivity reactions were seen in 47% of the AD group.
• Severe sensitivity reactions were seen in DLB patients despite low doses and the use of newer neuroleptics (47% of the neuroleptics used were newer, atypical compounds).
• All severe reactions happened within 2 weeks of neuroleptic administration or a dose change and were associated with a reduction in survival.
  The authors make the following two recommendations:
• Before use of neuroleptic agents in patients with dementia other pharmacological and psychological therapies should be explored first.

If it is felt that there is no option but to use neuroleptic therapy in patients with DLB this should be done in the context of a hospital setting under close monitoring, either in the first week of therapy or after a dose change.